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【新生儿先天性胆道闭锁是怎么引起的】宝宝先天性胆道闭锁的原因

来源: 最后更新:22-07-31 12:01:38

导读:出生后管腔闭塞

出生后管腔闭塞

第一次排出的胎粪常是正常色泽,提示早期的胆道是通畅的。个别病例在出现灰白色粪便之前,大便的正常颜色可以持续2个月或更长时间,肝门区域的肝内胆管亦是开放的。以上现象提示,管腔闭塞过程是在出生之后发生和进展的。

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多核巨细胞性变

特发性新生儿胆汁郁积的组织学特征具有多核巨细胞性变,有的病例曾作多次肝脏活组织检查,先为新生儿肝炎,后发展为胆道闭锁,尤其在早期(2-3个月前)作活检者。

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炎性病变

从肝外胆道闭锁病例所取得的残存胆管组织作病理检查,往往发现有炎性病变,此概念是新生儿肝炎与胆道闭锁属于同一范畴,是一种新生儿梗阻性胆道疾病,可能与遗传、环境和其他因素有关。因而,胆道闭锁与新生儿肝炎两者的鉴别非常困难,且可以同时存在或者先为肝巨细胞性变而发展为胆道闭锁。原发病变最可能是乙型肝炎,它的抗原可在血液中持续存在数年之久。因此母亲可为慢性携带者,可经胎盘传给胎儿,或胎儿吸入母血而传染在病毒感染之后,肝脏发生巨细胞性变,胆管上皮损坏导致管腔闭塞,炎症也可产生胆管周围纤维性变和进行性胆道闭锁。

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发病机制

分为肝内型和肝外型两类,前者发病极少,国内尚未见报道;肝外型又分6型。通常将Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型称为“不可吻合型”、或手术效果不理想型,占80%~90%,治疗乏术,预后甚差;而Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ称为可吻合型,占10%~20%。6型胆道闭锁中,认为Ⅰ、Ⅱ型为胆道发育不良,是炎症损害胆管上皮,发生纤维性变,管腔逐渐狭窄,但未完全闭锁,如病变逐渐好转,有恢复通畅的可能,若炎症继续发展,则整个胆道完全闭锁。第Ⅲ型为真正的胆道闭锁,外胆道严重受累,上皮完全损坏,全部结构发生纤维化,因胆管完全消失,在肝、十二指肠韧带中及肝门处均无肉眼可见有腔隙的通道,组织切片偶可见少量的黏膜组织,不能施行吻合手术,第Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ型则为胆道中断,即肝外胆道终于盲闭部位,盲袋内有胆汁与肝相通,故可施行吻合手术。本症患儿肝脏呈胆汁性肝硬化,肝内胆小管增生,管内有严重胆栓,有时小胆管胀破,胆汁泛滥成片,肝细胞及毛细胆管内亦严重淤胆,肝细胞可有巨细胞变,门脉区纤维化。

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