系统性硬化症症状系统性硬化症症状改善评分

来源：最后更新：22-12-11 12:19:07

导读：系统性硬化症应根据不同的时期症状不同，比如肿胀期、硬化期、萎缩期。　系统性硬化症，原名硬皮病，是一种原因不明的全身性疾病，临床表现为局限性和弥漫性皮肤增厚和纤维

系统性硬化症应根据不同的时期症状不同，比如肿胀期、硬化期、萎缩期。

系统性硬化症，原名硬皮病，是一种原因不明的全身性疾病，临床表现为局限性和弥漫性皮肤增厚和纤维化，可累及心、肺、消化道等器官。早期发病隐匿，约80%的患者首发症状为雷诺现象。临床表现为：1、肿胀期，皮损可呈凹状肿胀。2、硬化期，皮肤逐渐变厚变硬，皮肤不易提拉，脸上的额纹消失，鼻尖非薄口开口变小，称为面膜脸，是本病的特征性表现。3、萎缩期，皮肤收缩，变得光滑。浅表关节屈曲挛缩无法伸直，也可出现皮肤溃疡，不易愈合。约70%的患者会出现消化道异常，食管受累最为常见，常表现为吞咽食物后有呛咳感，部分患者会出现肺部受累。最早的症状是活动后胸闷气短。目前没有治愈系统性硬化症的特效药，也没有具体的治疗原则，主要是针对不同的临床症状，采取相应的个体化治疗原则。主要治疗措施包括抗纤维化、扩血管、免疫调节和免疫抑制、对症治疗。保暖是雷诺现象的重要措施。此外，如果患者有蛋白尿、高血压、肺动脉高压，可选用扩张血管的药物，如硝苯地平片、依那普利等。也可作为复方丹参片或阿司匹林的辅助应用，改善血液循环。对于有内脏损害的患者，需要糖皮质激素联合免疫抑制剂，如环磷酰胺、硫唑嘌呤、雷公藤等进行治疗。